epilepsivehayat.com

Epilepsi Konulu Bilgi ve Haber Sitesi

Epilepsi Sendromları

Rasmussen Sendromu

Rasmussen ensefaliti olarak da bilinir. Bu sendrom genel olarak 14 aylık ila 14 yaş arasında görülür. Yavaş bir şekilde kötüleşen beyin fonksiyon bozukluğudur. Bu sendromun nedeni tam bilinmemektedir. Ancak bilinen şey, beynin bir yarım küresinin (yarısının) belli bir kısmında iltihaplanması ve şişmesidir.

İltihaplanmanın neden kaynaklandığı bilinmemektedir. İltihapların oluşma nedeninin, vücudun bağışıklık sisteminin beyindeki nöronları virüs sanıp saldırması sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Netlik kazanmamıştır. İltihaplanma ileriki zamanlarda durur, ancak neden olduğu tahrip kalıcıdır.

Her cinsiyeti de eşit oranda etkiler.

Bu sendromda görülen nöbetler kısmi(fokal) nöbetlerdir. Nöbetler fokal motor nöbetlerdir. Yani hareket becerilerini etkileyen noktalardan başlar ve o kısımlarda sınırlı kalır. Her iki yarımkürede birbirinden bağımsız nöbetler gerçekleşmez. Nöbetler uzun süreli veya kısa süreli ama ardı ardına gelen nöbetler görülebilir. Nöbetler başladıktan 1-3 sene sonra kuvvetsizlik ve nörolojik bozukluklar görülmeye başlar.

Beynin en fazla etkilenen bölümü frontal lob ve temporal lobtur. Bu nedenle hareket becerilerinde sorunlar görülür. Etkilenen lob, beynin hangi tarafındaysa vücudun zıt tarafındaki kol ve/veya bacak ritmik sarsıntılara yol açar.

TEŞHİS

Beyin taramaları (MRG-BT) ve EEG dışındaki tüm testler normaldir.

Bireyin Rasmussen Sendromu olduğuna yönelik net teşhisi koymak bazen birkaç ayı bulabilmektedir.

Rasmussen sendromu’nda ilk başta EEG anormal çıkar. Daha sonraki süreçte EEG’de periyodik lateralize epileptiform deşarjlar (PLED) şeklinde tipik dalgalar görülmeye başlar. PLED, etkilenen yarımkürenin neredeyse tamamını etkileyen anormal elektriksel aktivitedir.

Beyin taramaları (MRG-BT), Rasmussen sendromun başladıktan birkaç ay sonra anormallikler görülmeye başlar. Anormalleşen bu MRG’ler, iltihabın beyinde yol açtığı geri dönüşü olmayan hasarın kanıtı niteliğindedir. Bu hasar beynin o bölümde veya beynin gri madde olarak adlandırılan kısımda büzülme şeklinde görülür. Bu atrofi olarak bilinir.

Aşağıdaki her iki görüntü de aynı hastadan alınmıştır ve zamanla Rasmussen sendromunun bulgularını göstermektedir. İlk görüntü, kaudat başı atrofisi ile sol yarımkürenin hacminde hafif bir azalma olduğunu göstermektedir (ok). İkinci görüntü, atrofinin zaman içindeki ilerlemesini gösterir, bu görüntüde kaudat başı atrofisi de görülür.

Resim 1
Resim -2

TEDAVİ

Rasmussen sendromu tedavi etmek zordur. Epilepsi ilaçları bu sendromda eşit etkilidir. Yani diğerine göre daha etkili olduğu söylenebilecek bir epilepsi ilacı yoktur.

Yaygın olarak kullanılan epilepsi ilaçların etken maddesi şunlardır:

  • Karbamazepin
  • Levetirasetam
  • Topiramat
  • Klobazam

Ketojenik diyet genellikle yararlı değildir.

Bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar tedavi sürecine katkı sağlaması için bazen kullanılabilmektedir.

Tedavi için bir diğer yöntem beyin ameliyatıdır. Beynin bir kısmı veya yarısı çıkarılabilir. Bir diğer yöntem nöbete yol açan kısmın diğer bölgelerle bağlantılarını kesilmesidir. Bu ameliyat Rasmussen sendromu olan kişilerde her iki yöntemde de kalıcı bir güçsüzlük olan hemiplejiye (inme) neden olacaktır.

Ameliyat olmaması durumunda etkilenen tarafın gitgide kötüleşen bilişsel bozukluklar ve fonksiyon kaybı yaşandığı da bir gerçektir. Ameliyat kararı zor bir karar olsa da bu sendromun tedavisindeki mevcut yöntemlerden bilinen en iyi yöntemdir.

Rasmussen Sendromunun nedenleri ve tedavisine yönelik araştırmalar devam etmektedir.

Görünüm

  • Rasmussen sendromu nadiren ölümcüldür, ancak etkileri yıkıcı olabilir.
  • İltihaplanma birkaç yıl içerisinde durmaktadır. Ancak yol açtığı hasar kalıcıdır ve sinir hücresinde bozulmalar devam etmektedir.
  • Rasmussen olan çocuklar vücudun bir tarafı veya iki tarafı güçsüzlük görülür.Bu duruma ek olarak öğrenme güçlüğü de görülmektedir.
  • Çocukların zayıf ve güçlü yönlerinin tespiti çok önemlidir. Değerlendirme fizyoterapi, mesleki terapi ve psikolojiyi içermelidir. Bu doğrultuda okulda gerekli yardımın nasıl yapılacağı ve çocuğun kabul edilmesine yönelik nasıl bir yol izleneceğine yardımcı olacaktır.

KAYNAKÇA

  • https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/rasmussen-syndrome
  • https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/rasmussens-syndrome
  • http://epilepsynl.com/epilepsy-syndrome/
  • https://www.epilepsydiagnosis.org/aetiology/rasmussen-overview.html
  • https://www.epilepsydiagnosis.org/aetiology/rasmussen-imaging.html

10 thoughts on “Rasmussen Sendromu

  • Merhaba Savaş bey benimle iletişime geçermisiniz ? Bizde rasmussen ensefalit tanısı aldık.

    Yanıtla
    • Merhaba Ayşe Hanım,

      Merak ettiğiniz bir konu varsa yardımcı olabildiğimiz ölçüde cevaplayabiliriz.

      Hangi doktora gittiğinizi ve doktorunuz bulunduğu ili yazarsanız hem Savaş Bey’e hem diğer ziyaretçilere yardımcı olabilirsiniz.

      Yaptığınız yoruma istinaden Savaş Bey’e bilgilendirme maili atılmıştır.

      Yorumlar üzerinden bilgi alışverişi yapmanızda sorun olmayacaktır. Yorumları herkes gördüğü için yorumlarda kişisel bilgilerin paylaşılmasına müsaade etmiyoruz. Sizle iletişim kurması için kişisel bilgileri (sosyal medya profil bağlantısı, mail, telefon vb.) paylaşacaksanız iletişim formundan yazıp gönderebilirsiniz.

      İyi günler dileriz.

      Yanıtla
    • Ayşe hanım merhaba sizinle nasıl diyalog kurabilirim?

      Yanıtla
  • Merhaba rasmussen sendromu tanısı almış kişiler VARMI?

    Yanıtla
    • İyi günler Savaş Bey,
      Merak ettiğiniz bir konu varsa yardımcı olabildiğimiz ölçüde yardımcı olabiliriz.

      Yanıtla
  • Tekrardan merhaba, epilepsi dergisine web üzerinden ulaşamadım. Sitede sorun veriyor. Rica etsem makaleleri hazırlayan doktorların isimlerini öğrenebilir miyim. Çok ihtiyacımız var buna. Teşekkür ederim.

    Yanıtla
    • İyi günler,
      “Bu doktor iyi.” veya “Bu doktor kötü” gibi öneriler yapmamaktayız. İsim vermemizdeki amaç makalelerde isimlerinin geçmiş olmasıdır. Makalelerde unvanları yazmamaktadır,sadece isimleri yazmaktadır. Mesuliyet kabul etmediğimizi bilmenizi isteriz.
      Söz konusu araştırmayı yapan doktorların yerleri değişmiş olabilir. Bu konuyla ilgili makalelerde ismi geçen doktorlardan bazıları şunlardır:
      -Deniz Kınay (Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi)
      -Pınar TEKTÜRK (İstanbul Tıp Fakültesi)
      -Ercan Kırımi(Van)
      -Yaşar Cesur
      -Mehmet Kuru
      -Emin Özkaya
      Umarım yardımcı olabilmişizdir.

      Yanıtla
  • Rasmussen Sendromu konusunda Türkiye’de uzmanlaşmış bir doktor var mı bildiğiniz?

    Yanıtla
    • İyi günler,
      Doktorlar hakkında bilgimiz mevcut değildir. Rasmussen sendromunda araştırma yapan bazı doktorların Epilepsi Dergisi’nde makaleleri mevcuttur.

      Yanıtla
    • Merhaba gökhan bey bizde rasmussen konusunda araştırmalar yapıyoruz.Eğer sizinde bu tanıyı almış hastanız varsa iletişime geçip hastalığın seyri açısından birbirimize destek olursak iyi olacağını düşünüyorum.

      Yanıtla

Bir yanıt yazın

E-posta adresiniz yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Bu site, istenmeyenleri azaltmak için Akismet kullanıyor. Yorum verilerinizin nasıl işlendiği hakkında daha fazla bilgi edinin.

Dolmuş şoförü, epilepsi nöbeti geçiren yolcusunu hastaneye yetiştirdi
Sağlık Bakanı Fahrettin Koca’dan sağlık çalışanlarına SMS ile 14 Mart Tıp Bayramı mektubu
Cumhurbaşkanı Erdoğan’dan doktorlara tepki
Antalya’da epilepsi hastası genç anne yakınları tarafından evde ölü bulundu
Epilepsi Sendromları Epilepsi Teşhisi Epilepsi ve Hayat Epilepsi ve Kadın Epilepsi ve Tedavisi Nöbet Tipleri Temel Bilgiler
Rett Sendromu
Progresif Miyoklonik Epilepsi
Aicardi Sendromu
Beynimizi Tanıyalım Doktorlar Hastaneler İlaç
Fyodor Mihayloviç Dostoyevski
Jül Sezar
Neyzen Tevfik (24 Mart 1879-28 Ocak 1953)