Panayiotopoulos Sendromu

Panayiotopoulos Sendromu Nedir?

Panayiotopoulos Sendromu (PS), parsiyel (fokal) nöbetleri olan yaygın bir çocukluk çağı epilepsi sendromudur. Çocukluk döneminde genellikle 3-10 yaşları arasında ortaya çıkar. Hem erkeklerde hem de kızlarda PS görülebilir.

Panayiotopoulos sendromu için diğer isimler şunlardır:

• Oksipital paroksizmli erken başlangıçlı benign parsiyel epilepsi
• EEG’sinde oksipitalda diken dalgayla erken başlangıçlı benign çocukluk çağı nöbetlerine idiyopatik duyarlılık

PS’li çocuklar normal fiziksel ve bilişsel gelişime sahiptir. PS’nin nöbet semptomları sıklıkla ensefalit, senkop (bayılma), migren, döngüsel kusma sendromu, taşıt tutması, uyku bozukluğu veya gastroenterit gibi epileptik olmayan durumlara benzemesi nedeniyle yanılgıya sebep olmaktadır.

PS’deki nöbetler neye benziyor?

PS’deki nöbetler genellikle genel bir nöbetin yayılmasına neden olan kısmi veya fokal nöbetler olarak başlar . Bir nöbet sırasında, bir çocuk solgun görünebilir, hasta hissetmekten şikayet edebilir ve kusabilir. Bazı çocuklarda göz sapması olur (gözler bir tarafa döner) ve tonik-klonik hareketler oluşabilir.

Nöbetlerin yarısından fazlası, özellikle uykuya daldıktan sonraki ilk bir saat içerisinde uykuda meydana gelecektir. Nöbetler uzama eğilimindedir, bazen 20 ila 60 dakika sürer.

Panayiotopoulos Sendromu genetik midir?

PS olan bireylerin ailelerinde genetik test sonucunda anormallik belirlenmemiştir.

Panayiotopoulos Sendromu nasıl teşhis edilir?

EEG (elektroensefalografi) PS tanısı yapımında en önemli testtir.

MRG taramaları PS’li bir çocukta genellikle normaldir.

Nöbet ilaçları ile tedavi edilmeyen PS’li çocuklarda EEG, oksipital loblardan birinde veya her ikisinde anormal ani diken dalga gösterir. Bazen sento-temporalda diken dalga görülür. Bu, diken dalgaların motor bölgesinde ve beynin geçici lobunda görüldüğü anlamına gelir.

PS ile ‘fiksasyon duyarlılığı kaybı’ görülebilir. Çocuğun gözleri kapalı olduğunda veya bir nesneye odaklanmadığında (veya sabitlemediğinde) bir EEG’de epileptiform veya nöbet boşalmaları görülür. Çocuk gözlerini açtığında veya bir nesneye odaklandığında (sabitlenir), EEG’deki nöbet deşarjı kaybolur.

Bazen bir çocuğun PS olduğu düşünülebilir ancak normal bir rutin EEG vardır. PS sorunu olan herhangi bir çocuğun uyku sırasında ve uyanıkken bir EEG yapması önemlidir. Bu, belirlemek için tek yoldur, doğru değerlendirilmiş EEG teşhisi sağlar.

Panayiotopoulos Sendromu nasıl tedavi edilir?

PS’li bazı çocuklarda nöbet nadir olabilir. Bu çocuklarda anti-epileptik nöbet ilaç kullanımına ihtiyaç duyulmayabilir.

Nöbetler daha sık meydana geldiğinde nöbetler, okskarbazepin, karbamazepin, levetirasetam, gabapentin, zonisamid, lakosamid, zonisamid, gabapentin başta olmak üzere diğerler nöbet önleyici ilaçlarla kontrol edilebilir.

Uzun nöbet geçiren PS’li çocukların acil tıbbi tedavi veya diazepam rektal jel veya burundan (burun içine) veya dil altına verilen benzodiazepinle veya benzer başka bir formla bir kurtarma tedavisi ile tedaviye ihtiyacı olabilir .

PS’li çocukların ebeveynleri, nöbet acil durumları hakkında bilgi edinmek için tedavi eden nörolog veya sağlık kuruluşu ile konuşmalıdır. Ne tür bir kurtarma terapisinin yapılacağı ve ne zaman kullanılacağı hakkında sağlık ekibi ile konuşun.

Nöbetler normalden daha uzun sürerse veya genel bir nöbet çok uzun sürerse (genellikle 5 dakika veya daha uzun kabul edilir), bir çocuğun acil tıbbi müdahaleye ihtiyacı olabilir.

Panayiotopoulos Sendromu olan kişiler için görünüm nedir?

• Genellikle bu sendromlu çocuklar için görünüm iyidir.
• PS’li çocukların uzun süreli nöbetlere rağmen normal fiziksel ve bilişsel gelişimi olacaktır.
• Neredeyse tüm çocuklar, ilk nöbetten 2-3 yıl sonra nöbet geçirmeyi bırakacaktır.
• Yetişkin yaşamında epilepsi riski, genel popülasyona göre daha yüksek değildir.

Kaynakça

• https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/panayiotopoulos-overview.html
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1123201/
• https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/panayiotopoulos-syndrome
• https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/panayiotopoulos-syndrome