Landau-Kleffner Sendromu

Landau-Kleffner sendromu nedir?

Landau-Kleffner sendromu (LKS) nadir görülen bir epilepsi şeklidir. LKS genellikle 2 ila 8 yaş arası çocuklarda başlar. En sık görülen başlangıç yaşı ortalama 5 ila 7’dir. Her iki cinsi de eşit şekilde etkiler.

Gelişimi yaşına uygun olan bir çocukta tipik olarak aşamalı ve ilerleyici bir konuşma kaybı görülür. Dil bozukluğu aniden veya yavaşça başlayabilir. Genellikle çocuğun konuşulan dili daha iyi anlamasını etkiler. Yine de hem konuşma hem de konuşma kabiliyetini etkileyebilir veya sadece konuşmayı etkileyebilir.

Dikkat eksikliği problemleri – hiperaktivite, kaygı ve saldırganlık olsun ya da olmasın – 10 çocuğun yaklaşık 8’inde görülür.

Landau-Kleffner sendromundaki nöbetler neye benziyor?

Bu epilepsi sendromu olan 4 çocuktan 3’ünde nöbetler görülür. LKS’de en sık görülen nöbet tipi parsiyel motor nöbettir.

Parsiyel nöbetler, bilateral konvülsiyon olarak da adlandırılan tonik-klonik nöbetler olabilir. Atipik absans ve atonik nöbetler bildirilmiştir.

Nöbetler tipik olarak uykuda ortaya çıkar ve çok sık değildir.

Landau-Kleffner sendromu kalıtsal mıdır?

Çocuklarda yeni genetik mutasyonlar bulunmasına rağmen, LKS’nin nedeni bilinmemektedir. GRIN2A adlı bir genin dahil olduğu bilinmektedir. Bir aile nöbet ya da epilepsi öyküsü görülmez.

Landau-Kleffner sendromu nasıl teşhis edilir?

İlk adım, çocuğunuzun iyi bir öykü ve incelemesidir.
LKS tanısı için bir EEG (elektroensefalogram) ve birçok durumda uzun süreli bir EEG veya video EEG gereklidir. Bu epilepsi sendromlu çocuklarda EEG, özellikle uykuya girdiklerinde anormaldir. Temporal ve pariyetal loblarda sık sık yüksek genlikli ani ve keskin dalgalar başlıca uyku sırasında görülür.

Genetik ve metabolik testler doktorunuz tarafından istenebilir.

Bir MRG (manyetik rezonans görüntüleme) taraması tipik olarak normaldir.

Landau-Kleffner sendromu nasıl tedavi edilir?

LKS’li çocuklarda nöbetler, nöbet önleyici ilaçlar ile tedavi edilebilir . Nadir durumlarda, ameliyat yapılabilir.

Sık kullanılan ilaçlar steroid, valproik asit veya yüksek doz diazepamdır. Bu epilepsi sendromunu tedavi etmek için kullanılmış olan diğer ilaçlar dahil klobazam, etosüksimid, topiramat ve levetirasetam. Genellikle, bir kerede birden fazla ilaç kullanılır.

Bazen nöbetler ilaca rağmen devam eder. Bu çocuklarda epilepsi merkezinde epilepsi cerrahisi bir seçenek olabilir. Bir ameliyatın tipi olan çoklu (multipl) subpial transeksiyonla beyin korteksinde birden fazla küçük kesiklerle mümkün olabilir. Rezektif beyin ameliyatı genellikle bir seçenek değildir.

Bu sendroma sahip çocuklarda ketojenik diyet faydalı olabilmektedir. Ameliyat öncesi diyetle tedavinin düşünülmesi yararlı olacaktır.

Konuşma terapisi, LKS’li çocuklarda derhal başlatılmalıdır.

Çocukların DEHB (dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu), endişe veya saldırganlık semptomlarını tedavi etmek için çocuk psikoloğu, nöropsikolog ve / veya psikiyatr görmeleri gerekebilir.

LKS’li çocuklar nadiren küme nöbeti geçirir. Böyle bir durumda acil tıbbi tedavi veya kurtarma terapisi ile tedavi, örneğin diazepam rektal jel veya burun içine (burun içinden) veya dil altına verilen benzodiazepin üzerinde başka bir form gerekebilir.

Landau-Kleffner sendromlu çocukların ebeveynleri, nöbet acil durumları hakkında bilgi edinmek için tedavi edici nörolog veya sağlık kuruluşu ile konuşmalıdır.

Ne tür bir kurtarma terapisinin kullanılabileceği ve ne zaman kullanılacağı hakkında sağlık ekibi ile konuşun.

Nöbetler normalden daha uzun sürerse veya genel bir nöbet çok uzun sürerse (genellikle 5 dakika veya daha uzun kabul edilir), bir çocuğun acil tıbbi müdahaleye ihtiyacı olabilir.

Landau-Kleffner sendromu olan kişiler için görünüm nedir?

Dil işlevini kurtarma görünümü, LKS hayatın başlarında başladığında yetersizdir.

Nöbetler ve EEG anormallikleri çoğu durumda kaybolur. 10 yaşından sonra, LKS’li her 10 çocuktan sadece 1’i veya 2’si hala nöbet geçirecek. Hastalığın seyri değişir ve zaman zaman kendi başına kaybolur.

Her 10 çocuktan 8’inde kalıcı dil zorlukları vardır ve birçok durumda bunlar ciddi olabilir. Bu en sık tıbbi veya cerrahi tedavinin EEG üzerindeki epileptik kalıpları ortadan kaldırmadığı çocuklarda görülür.

Kaynakça

• https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/lks-overview.html
• https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/landau-kleffner-syndrome
• https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/landau-kleffner-syndrome