Lennox-Gastaut Sendromu

Lennox-Gastaut Sendromu ilk kez 1966’da Fransa’da Dr. Henri Gastaut tarafından belirli ortak özelliklere sahip çok ciddi bir çocukluk epilepsisi formu olarak tanımlandı. Boston’daki Dr. William G. Lennox bu durumda EEG’nin özelliklerini açıkladı. Sendrom, bu iki ünlü nörologun çalışmalarından sonra adlandırılmıştır.

• Lennox-Gastaut sendromu (LGS), birçok farklı tipte nöbet, özellikle tonik (sertleşme) ve atonik (düşme) nöbetleri olan bir epilepsi tipidir.
• 7 yaşından önce başlar. En sık görüldüğü başlangıç yaş aralığı 26-28 aylıktır.
• Erkeklerde kızlardan daha çok görülür.
• Zihinsel gelişim, çoğu zaman sorunludur veya engellidir.
• EEG (elektroensefalogram) arka yavaşlamaya klasik bir modelini göstermektedir ve saniyede 2.5’den daha az frekanslarda patlamaları başak dalga şeklindedir.
• Bozukluğun nedeni 4 çocuktan 1 tanesinde bilinmemektedir.
• Lennox-Gastaut sendromu (LGS) çocukluk çağı epilepsilerinin sadece %2 ila %5’ini oluşturur. Ancak bu tip epilepsili çocuklar hem çocuk hem de yetişkin nörologlar tarafından iyi bilinir, çünkü nöbetlerinin kontrolü güçtür ve yaşam boyu tedaviye ihtiyaç duyarlar.
• Zihinsel ve davranışsal sorunlar bu sendromun karmaşıklığına neden olur. LGS ile yaşamı yönetmede sık sık zorluklar vardır.
• Son birkaç yılda, birkaç yeni tedavi ortaya çıktı. Hiçbiri LGS için bir tedavi olmasa da bu tarihsel olarak birkaç iyi tedavi seçeneği olan bir grup çocuk için iyi bir haber olmuştur.
• LGS sendromu, çocuklar ve yetişkinler için aileleri ve bakıcıları ile büyük zorluklar yaşatmaya devam ediyor. Her türden daha iyi tedavileri tanımlamak için daha fazla araştırma yapılması gerekmektedir.
• Nöbetler çocuklukta başlar, ancak zamanla farklı tipler ortaya çıkabilir. En sık jeneralize tonik-klonik dahil olmak üzere tonik, atonik veya düşme atakları, atipik absans, miyoklonik nöbetleri görülür.
• Diğer güvenlik ve koruma cihazlarındaki yeni ilerlemeler, aileler, sağlık hizmeti sağlayıcıları ve araştırmacılar tarafından daha fazla dikkat edilmesi gereken bir husustur. Bu tür uygulamalar ve hizmetler, LGS ve bakıcıları olan kişiler için güvenlik yönetimini ve yaşam kalitesini artırabilir.

Lennox-Gastaut Sendromunun Tedavisi

Tedavi zordur çünkü nöbetler genellikle nöbet anti-epileptiklere cevap vermez, Zihinsel değişiklikler, halihazırda mevcut olan herhangi bir ilaca veya tedaviye cevap vermemektedir.

Nöbetlerden kısmi rahatlama valproik asit, lamotrijin, topiramat, felbamat, klonazepam, rufinamid, klobazam ve bazen başka ilaçlar da dahil olmak üzere ilaçların kullanımı ile olabilir.

İlkyardım terapileri, nöbetleri veya nöbet kümelerini durdurmak, kısaltmak için verilebilecekler, LGS’li kişiler için nöbetleriyle yaşamanın önemli bir parçasıdır.

Vagus siniri stimülasyonui (VNS), bazen LGS ile insanların nöbetleri azaltabilir. Diyet terapileri de bazı insanlarda çok yararlı olmuştur.

Korpus kallozum cerrahisi olarak adlandırılan beynin iki yarısını ayırmak için yapılan bir operasyon, nöbetler ve yaralanmaları azaltabilir. Ancak bu büyük bir risktir.

Derin beyin stimüşasyonu LGS’li bireylerde fayda göstermemiştir.

Görünüm

Uzun vadeli görünüm, ele geçirme kontrolü ve zihinsel gelişim açısından zayıftır.

Çok az sayıda çocuk, nöbetlerini gençlik yıllarına göre daha da büyütecektir. Ancak, kalan çocuklar genellikle günlük olarak yetişkin yaşamına el koymalarına devam edecektir. Bu çocuklar hayatlarının geri kalanında başkalarına bağımlı olacaklar. Davranışsal problemler de çok yaygındır ve uzman bir ekibin yönetime ihtiyacı olabilir. Bazı çocuklar tekrarlı veya ciddi göğüs enfeksiyonları gibi yaşamlarını kısaltabilecek problemler geliştireceklerdir.

Kaynakça

• https://www.epilepsydiagnosis.org/syndrome/lgs-overview.html
• https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome-lgs/lennox-gastaut-syndrome-overview
• https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome-lgs/lgs-diagnosis
• https://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/lennox-gastaut-syndrome-lgs/lgs-treatment
• https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/lennox-gastaut-syndrome